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Tumori endocranici

I tumori che insorgono nel cervello sono definiti tumori cerebrali primari e vengono classificati secondo il tipo di tessuto in cui si formano.

I più comuni sono i GLIOMI:
Tumori del tessuto connettivo del cervello.
Sono neoformazioni che originano dalle cellule gliali (che provvedono alla protezione e al sostentamento dei neuroni).
I tumori della serie gliale rappresentano circa il 50% di tutte le neoplasie intracraniche (quasi il 70 per cento nei bambini).

I gliomi più comuni:

- Astrocitoma
Il 20-30% di tutti i gliomi cerebrali.
Nascono da piccole cellule a forma di stella chiamate astrociti.
Negli adulti si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, mentre nei bambini nel cervelletto, nel bulbo cerebrale e nel cervello.

Gradi di malignità:

- 1° e 2° grado
Lesioni non molto aggressive con lunghi tempi di sopravvivenza dopo una asportazione completa.

- 3° grado
Lesione maligna.

- 4° grado
Lesione altamente maligna a volte poco distinguibile dal glioblastoma cerebrale.


PROGNOSI:

- Astrocitoma grado I
Nel bambino solitamente non recidiva più. Nell’adulto sopravvivenza di 4-5 anni.

- Astrocitoma grado II
Sopravvivenza di 2-3 anni

- Astrocitoma grado III (o “glioblastoma multiforme”)
Sopravvivenza di 6 mesi

- Astrocitoma grado IV


- Astrocitoma pilocitico
Tumore che si sviluppa nel cervelletto e colpisce quasi esclusivamente i bambini.
Asportato completamente non da recidive e con sopravvivenze superiori ai 50 anni.


- Glioblastoma multiforme (o Astrocitoma grado III)
Il 50% di tutti i gliomi del cervello.
Colpisce con un picco d’incidenza tra i 45 e 55 anni.
Il 90% dei pazienti muore entro 2 anni.


- Ependimoma
Il 5-6% dei gliomi cerebrali ed il 63% dei gliomi intramidollari.
Prende origine dalle cellule ependimali (le cellule che tappezzano i ventricoli cerebrali e il canale centrale del midollo spinale).
Tumore a lenta crescita, molto frequente nei bambini.


- Glioma del bulbo cerebrale
Si manifesta nella parte più bassa del cervello e generalmente non può essere rimosso chirurgicamente.


- Oligodendroglioma
Il 5% dei gliomi cerebrali.
Si manifesta prevalentemente negli adulti di mezza età.
Colpisce le cellule che producono la mielina, sostanza grassa che protegge i nervi.
Si sviluppa di solito nel cervello, dove cresce lentamente e in genere non si diffonde nel tessuto cerebrale circostante.


I più comuni tumori cerebrali che non si formano nel tessuto gliale:


- Medulloblastoma
Tumore neuroectodermico primitivo (PNET) che origina nel cervelletto, frequente nei bambini maschi.
Si sviluppa da cellule nervose primitive che normalmente non rimangono nel corpo dopo la nascita.
Generalmente maligno, con prognosi infausta.


- Meningioma
Tumore primitivo della meninge (aracnoide, pia e dura madre) prevalente in donne tra i 30 e i 50 anni.
Origina dalle cellule di rivestimento dei villi aracnoidei (ha tendenza a invadere i vasi sanguigni e ad infiltrare la dura madre e l'osso circostante).
Nel cranio, cresce quasi sempre in rapporto alla parete meningea e ossea comprimendo il cervello dall'esterno.
Puo' restare asintomatico per lungo tempo oppure caratterizzarsi per una lenta progressione del quadro clinico. Sintomatologia: sofferenza dell'area funzionale interessata, paralisi, epilessia o disturbi della sensibilità.
Asportato completamente da luogo a recidive locali nel 15% dei casi.


- Schwannoma
Tumore benigno che colpisce le cellule di Schwann (responsabili della produzione di mielina per il nervo acustico) dei nervi cranici e spinali.
A livello spinale, il neurinoma cresce all'interno della dura madre ed è uno dei tumori extra-midollari più frequenti.


- Neurinoma
Tumore benigno dei nervi cranici (L’80% dei neurinomi interessa il nervo acustico).
Esso prende origine dalle cellule di rivestimento del nervo. A livello del cervello il più frequente è quello del 8° nervo cranico (nervo acustico) e si sviluppa a livello dell’angolo tra cervelletto e tronco encefalico. Il primo segno clinico del manifestarsi di questo tumore è la riduzione dell’udito. Dopo l’asportazione chirurgica non da luogo a recidive.


- Craniofaringioma
Si sviluppa nella regione dell'ipofisi, vicino all’ipotalamo, di solito è benigno.
Tumore delle cellule germinali.
Nasce da cellule sessuali o germinali primitive.
Il più frequente tumore di questo tipo nel cervello è il germinoma (tumore celebrale che causa diabete insipido centrale nell'infanzia).



TUMORI CELEBRALI SECONDARI

Un tumore diffuso dalla zona di insorgenza ad altre zone distanti viene definito tumore secondario o, meglio, metastasi.

Le metastasi rappresentano il 20-25% di tutti i tumori del cervello.
Tutte le neoplasie maligne possono dare metastasi al cervello escluso il carcinoma basocellulare della cute. Alcuni tumori però danno metastasi più frequentemente di altri al cervello. Essi sono in ordine: il carcinoma polmonare e quello della mammella, il carcinoma del rene, il carcinoma gastrointestinale ed il melanoma maligno.

Occorre tener presente che un cancro che si diffonde nel cervello sarà della stessa tipologia e denominazione del tumore originario. Per esempio, un tumore del polmone che si diffonde al cervello darà origine a un tumore metastatico polmonare: la ragione di questa denominazione apparentemente confondente è in realtà semplice, ed è importante per la cura. Le cellule del tumore secondario sono infatti molto simili a quelle del tumore polmonare originario e non a quelle di un tumore primario cerebrale, ovvero nato per trasformazione maligna di una cellula che fa parte normalmente del tessuto cerebrale.



SEGNI E SINTOMI PRINCIPALI DI UN TUMORE CEREBRALE

E’ utile suddividere le neoplasie cerebrali in due gruppi a seconda della sede: al di sopra del tentorio (tumori sovratentoriali) e al di sotto (tumori sottotentoriali).

Nel primo caso i sintomi tipici, presenti nel 68% dei casi, sono la comparsa di progressivi deficit neurologici focali (emiparesi, difficoltà nell’eloquio, ecc.), una cefalea di nuova insorgenza o con caratteristiche differenti dai comuni accessi emicranici, presente nel 54% dei casi, una debolezza motoria, presente nel 45% dei casi, e le crisi comiziali in persone non affette da epilessia ed insorte improvvisamente, presenti nel 26% dei casi.

I tumori sottotentoriali si manifestano, invece, con i sintomi e segni dell’ipertensione endocranica (cefalea, vomito, papilledema, diplopia, ecc.) o indicativi della specifica localizzazione (atassia, dismetria, deficit dei nervi cranici, nistagmo).

Le neoplasie localizzate a livello midollare si presentano, invece, con disturbi di motilità e di sensibilità agli arti e al tronco e con disturbi sfinterici (minzione e defecazione, in genere incontinenza).

Premesso che il cervello in se stesso è una struttura insensibile al dolore, la cefalea, caratteristicamente più forte al mattino (a causa dell’ipoventilazione notturna), esacerbata dalla tosse, dall’atto della defecazione, dai piegamenti in avanti e verso il basso, associata al vomito e a volte migliorata dallo stesso vomito (a causa dell’iperventilazione associata al vomito), riconosce cause diverse.


Sintomi di ordine generale
Dovuti alla presenza della massa all'interno della scatola cranica.

- Cefalea
Cefalea gravativa (senso di peso) presente nei soggetti con un tumore encefalico.
Sintomo incostante (può essere accompagnato da nausea e senso di vomito mattutino) che in genere non recede con i comuni analgesici.

- Sindrome da ipertensione intracranica
Un tumore occupa spazio all'interno della scatola cranica determinanto aumento della pressione all'interno. Quando l'encefalo non riesce più a compensare la diminuzione del volume a sua disposizione diviene evidente la sintomatologia: cefalea intensa, vomito a digiuno, sonnolenza alternata a momenti di agitazione, disorientamento nel tempo e nello spazio.

- Edema cerebrale
Infiammazione localizzata attorno alla lesione tumorale.
Frequente nei gliomi maligni e nelle metastasi. Può essere presente anche nei meningiomi, che sono tumori benigni, ed è espressione dell'attività biologica del tumore.
Il focolaio di edema è spesso responsabile della sintomatologia clinica di deficit e di epilessia. L'edema peritumorale risponde molto bene al trattamento farmacologico con corticosteroidei ad alte dosi con buon miglioramento clinico in pochi giorni.


Sintomi specifici
Relativi al danno di una particolare area dell'Encefalo.

- Emiparesi, Emiplegia
Deficit, parziale o totale, che si realizza nella metà opposta del corpo quando sono lese le vie motorie, dalla corteccia, alla capsula interna, alle vie discendenti nel tronco dell'encefalo.

- Atassia
E' un disturbo della coordinazione dei movimenti e dell'equilibrio. E' secondario a lesioni del cervelletto o delle aree e vie della sensibilità generale. Il soggetto non è in grado di individuare e di collocare i propri arti e il proprio movimento in maniera corretta nello spazio.

- Amnesia
E' la mancanza di memoria, specie per la memoria recente, è caratteristica dei tumori frontali e temporali. Si associa a disorientamento nello spazio e nel tempo e talora a incontinenza sfinterica e a disturbi dell'attenzione e della concentrazione.

- Emianopsia
Espressione parziale o totale di danno delle vie visive.

- Afasia
E' il disturbo del linguaggio, parlato e compreso. E' espressione di una danno della corteccia frontale e temporale dell'emisfero dominante. Le aree del linguaggio sono in genere non ben definite. Lo studio con RMN funzionale è utile per individuarle prima di un intervento chirurgico. Nel gruppo delle afasie possono essere inseriti altri disturbi complessi, espressione di danno dell'emisfero dominante: dislessia, discalculia, disorientamento destra-sinistra ecc.

- Aprassia
Incapacità di compiere movimenti, semplici o complessi, pur in presenza di integrità delle vie motorie. Il soggetto non sa più fare quella determinata azione.
Espressione di un danno dell'emisfero dominante e/o del corpo calloso.

- Sintomi da danno dei nervi cranici
Deficit dell'olfatto, della vista, della motilità oculare, della masticazione, nevralgia del trigemino,paralisi facciale, deficit dell'udito, deficit della deglutizione.

- Paraparesi, paraplegia
Danno motorio, parziale o totale, che si ottiene dopo danno delle vie motorie del midollo spinale. Se coinvolge anche gli arti superiori, come per un danno del midollo spinale cervicale, si chiama tetraparesi. Si associa a disturbi del controllo degli sfinteri, per danno del neurone motore periferico. Si associa anche a deficit della sensibilità nella parte del corpo sottostante la lesione del midollo spinale.


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