Morbo di Parkinson

Patologia degenerativa del sistema extrapiramidale, caratterizzata da una degenerazione primaria idiopatica della sostanza nigra (un nucleo situato a livello del mesencefalo in cui viene prodotta la dopamina, un neurotrasmettitore essenziale per il controllo dei movimenti) che determina un difetto di sintesi di dopamina, a cui segue un disequilibrio dei sistemi dopaminergici e colinergici, responsabile dei disturbi motori.

Il morbo di Parkinson è la quarta malattia neurologica degenerativa più comune degli anziani con insorgenza media nei 57 anni di età (può esordire anche nell’infanzia o nell’adolescenza: parkinsonismo giovanile).

Le causa maggiormente presupposte sono:
- L’assunzione di anti-psicotici (blocco dei recettori per la dopamina).
- Avvelenamento da monossido di carbonio o manganese
- Idrocefalo o da lesioni strutturali (tumori, infarti del mesencefalo o dei gangli della base).

Il Morbo di Parkinson non è l’unica patologia del sistema extrapiramidale e dei disturbi del movimento. Ci sono numerose patologie che portano a deficit del movimento e che trovano la loro causa in una alterazione dei nuclei della base o delle sue connessioni. 

Dal punto di vista eziologico si tratta di forme molto varie, infatti accanto a malattie primarie possiamo trovare malattie di natura vascolare, infiammatoria, tossica, traumatica e tumorale. 

Esse si possono distinguere in due grandi categorie:

1) Forme acinetico-rigide

Caratterizzate dalla povertà di movimento, da rallentamento dell’iniziativa motoria e da rigidità muscolare, comprendono il morbo di Parkinson e le sue sindromi.

2) Forme discinetiche

Caratterizzate da movimenti anormali involontari, includono vari quadri clinici: il tremore, le mioclonie (movimenti rapidi), i tic, le distonie (movimenti lenti), Ecc.

Sintomi e segni

TREMORE

Nel 50-80% dei pazienti, la malattia esordisce in modo insidioso, con tremore di una mano, massimo a riposo, che:

- Diminuisce durante il movimento.

- Scompare con il sonno.

- Aumenta inoltre con le emozioni e la fatica.

Sono maggiormente colpite le mani, le braccia e le gambe, secondo tale ordine.

Possono anche essere interessate la mandibola, la lingua, la fronte e le palpebre.

RIGIDITA'

Rigidità evolutiva e movimenti rallentano (bradicinesia), diminuiti (ipocinesia) e difficili da iniziare (acinesia).

Tali fenomeni possono causare dolore muscolare e sensazione di affaticamento. La faccia diventa amimica come una maschera, con bocca aperta. (Tale quadro potrebbe essere confuso con uno stato depressivo). 

ANDATURA e POSTURA

L’andatura è incurvata in modo caratteristico (camptocormia).

Il paziente inizia a camminare con difficoltà, muovendosi prima con passi piccoli ed esitanti, con le braccia flesse, addotte e non ondeggianti e il tronco lievemente piegato in avanti; i passi possono diventare improvvisamente più veloci e il paziente comincia improvvisamente a correre per evitare la caduta in avanti (festinazione).

La perdita dei riflessi posturali, provoca la tendenza a cadere in avanti (propulsione) e all’indietro (retropulsione), quando viene spostato il centro di gravità.

L’ipocinesia e la diminuzione del controllo della muscolatura distale si caratterizzano con una crescente difficoltà nelle attività quotidiane.

DEMENZA
Può manifestarsi in circa 50% dei pazienti e anche la depressione è frequente.


Diagnosi

I segni precoci sono suggestivi della patologia (Il tremore è presente inizialmente in circa il 70% dei pazienti, ma spesso diventa meno evidente durante il decorso della malattia).

Sebbene la rigidità sia talvolta minima o assente, il tremore privo delle suddette caratteristiche associate indica una diagnosi alternativa o la necessità di una valutazione successiva, poiché in fase tardiva, se il paziente è affetto da Parkinson, si possono sviluppare gli altri segni.

Il test all’apomorfina dà una buona indicazione dell’attività dei recettori dopaminergici (definito positivo quando si rileva un miglioramento superiore al 20 % delle prove motorie).

L’apomorfina è una sostanza che stimola direttamente questi recettori, si somministra per via sottocutanea ed ha una rapidità d’azione tale per cui il primo rilevamento si effettua dopo 15 minuti dalla somministrazione.

Presenta però alcuni svantaggi quali l’induzione del vomito e può dare anche sonnolenza e confusione.

Terapia

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

La levodopa, è il farmaco di elezione per questa patologia. 

Rappresenta il precursore metabolico della dopamina e attraversa la barriera ematoencefalica (cosa che non fa la dopamina) per arrivare ai gangli della base, dove viene decarbossilata a formare la dopamina, rimpiazzando il neuromediatore carente.

 

La bradicinesia e la rigidità risentono di più del miglioramento, sebbene anche il tremore venga spesso sostanzialmente ridotto. I pazienti meno gravi possono anche ritornare alle condizioni normali, mentre quelli allettati si possono seguire ambulatorialmente. La somministrazione contemporanea dell’inibitore periferico della decarbossilasi carbidopa permette una diminuzione delle dosi, prevenendo il catabolismo della levodopa, diminuendo così gli effetti collaterali (nausea, palpitazioni, rossori cutanei) e favorendo una maggiore disponibilità di farmaco a livello cerebrale. 

La dose viene aumentata gradualmente ogni 4-7 gg, in base alla tolleranza del paziente, fino al raggiungimento dell’effetto terapeutico; gli effetti collaterali si possono ridurre gradualmente al minimo aumentando cautamente le dosi e facendo assumere il farmaco durante o dopo i pasti (sebbene grandi quantità di proteine possano interferire con l’assorbimento della levodopa). 

Gli effetti collaterali della levodopa sono rappresentati dall’ipotensione ortostatica, da incubi, dalle allucinazioni e talvolta da stati confusionali da intossicazione; le allucinazioni e lo stato confusionale acuto sono più comuni negli anziani colpiti da demenza.

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Il trapianto di neuroni dopaminergici fetali può far regredire le anomalie chimiche nel morbo di Parkinson. 

La procedura è stata eseguita sperimentalmente in vari centri e rimane oggetto di studio.

RIMEDI FISICI
Nelle fasi iniziali, il paziente dovrà effettuare le attività quotidiane il più autonomamente possibile. Quando più è compromessa la funzionalità motoria, un programma di esercizio regolare o una terapia fisica possono aiutare a mantenere o ristabilire le condizioni fisiche e insegnare strategie d’adattamento.

Per il trattamento della stipsi, che può insorgere in seguito all’assunzione dei farmaci antiparkinsoniani e all’inattività, il paziente dovrà adottare una dieta ad alto contenuto di fibre. Può essere utile l’impiego di integratori alimentari e di emollienti fecali.